過敏性血管炎是最常見的血管炎之一，曾用名有白細胞破碎性血管炎，壞死性結節性皮炎，超敏性血管炎、結節性真皮過敏疹、變應性小動脈炎和變應性血管炎等，臨床上患者常以明顯的皮膚損害或伴發其他器官受累為突出表現。病理組織學檢查顯示小血管血管壁纖維素樣壞死，血管周圍大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎，紅細胞外溢等現象。除暴髮型及嚴重內臟損害外，一般預後好，可於數周內恢復。
基本介紹
- 別稱：白細胞破碎性血管炎，壞死性結節性皮炎，超敏性血管炎等
- 就診科室：變態反應科，風濕免疫科
- 常見病因：青黴素、磺胺、殺蟲劑、除草劑等
- 常見症狀：紅斑、紫癜、風團、丘疹等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
本病的發生主要由外源性抗原所引起。這些外源性抗原大致包括3類。
1.藥物
包括青黴素及其衍生物、磺胺、阿司匹林等。
2.化學物質
如殺蟲劑、除草劑、石油製劑。
3.體外蛋白
蛇毒血清及各種脫敏劑。
這三類過敏原中，以藥物最常見。
臨床表現
過敏性血管炎發病可急可緩，全身較常見的症狀包括發熱、乏力、疲倦等，局部表現以皮膚症狀為主，少數患者有皮膚外受累的表現，如關節、腎、肺、消化系統等。
1.皮膚表現
皮損多對稱，常分布於下肢和臀部，也可發生在上肢和胸背部，皮膚損害呈多形性改變，主要有紅斑、紫癜、風團、丘疹、血皰、結節和壞死性潰瘍，慢性患者偶可有網狀青斑，皮疹初起往往為粟粒至綠豆大紅色斑丘疹和紫癜，很快發展為可觸性紫癜，稍突出皮面，用手可觸知，指壓不褪色，與非炎症性紫癜容易區別。皮疹可自針尖至蠶豆大小不等，小皮疹一般沒有症狀，大皮疹或相互融合的皮疹則會有疼痛感。皮疹發作無規律，持續1～4周消退，可殘留色素斑。部分患者皮膚病變較嚴重，表皮壞死，形成潰瘍，癒合後結痂、遺留萎縮性瘢痕。
2.皮膚外表現
關節受累時可有關節疼痛，但一般無紅腫發熱。侵犯肺臟時，患者有氣促、咯血、胸腔積液等。腹痛、噁心、上消化道出血則提示消化道受累。中樞神經系統病變則有頭痛、復視等。心臟受累極少見，表現為心律不齊，嚴重者可致心力衰竭。腎臟受損時，可見水腫、血尿等。
檢查
1.實驗室檢查
（1）血液檢查血常規嗜酸性粒細胞常增多，白細胞計數可增高，血沉多增快，可有高球蛋白血症及ADP和前列素增高，一般無貧血，血小板計數正常，出、凝血時間正常。有IgG-IgM的冷球蛋白血症，實驗室檢查可見高γ血症和低補體血症，RF和HBsAg可呈陽性。
（2）尿液檢查可有蛋白、紅細胞、白細胞和管型。重者可出現腎病綜合徵範圍蛋白尿，腎功能減退時可有尿素氮和肌酐增高。
（3）糞常規檢查部分患者可見寄生蟲卵及紅細胞，潛血試驗可陽性。
（4）骨髓象正常骨髓象。
（5）毛細血管脆性試驗陽性。
2.輔助檢查
（1）組織病理學檢查可見瀰漫性小血管周圍炎，中性粒細胞在血管周圍聚集。免疫螢光檢查顯示有IgM和C3在真皮層血管壁沉著。①皮膚改變過敏性血管炎的主要病理特徵是急性纖維素樣壞死，始於血管內膜或內皮下基質，然後波及整個血管壁，伴顯著多形細胞反應及嗜酸性粒細胞浸潤。血管病損處病變進展處於同一時期，不像結節性多動脈炎時各期均有。檢查可見皮膚組織真皮乳頭下到網狀層有細動脈炎靜脈炎和毛細血管炎血管擴張，內皮細胞水腫滲出，管腔狹窄有血栓形成，血管壁有纖維蛋白樣變性或壞死。發病早期血管周圍有嗜中性白細胞為主的細胞浸潤，可見白細胞破碎及核塵和紅細胞外滲等，而發病晚期則以單核細胞浸潤為主。②腎臟改變除皮膚外，腎臟系該病最易受累的部位。肉眼所見腎臟大小正常或增大，表面有出血點。光鏡可見較小的葉間動脈、小動脈、靜脈和毛細血管有纖維素樣壞死，以腎小球病損最顯著，小球周圍偶有肉芽腫病變。毛細血管內細胞增生，並可見節段或環形上皮樣新月體和瀰漫壞死性腎小球腎炎該病腎臟病理類型較多，為無或少免疫複合物性新月體腎炎腎間質圓形細胞浸潤和出血。部分小管萎縮。免疫螢光示系膜區和毛細血管壁有少許IgG、IgM以及補體沉積或無任何免疫球蛋白成分，但在腎小囊、腎小球壞死血管區有較多的纖維蛋白原沉澱。電鏡未見明顯特徵性改變，亦無較多的電子緻密物。
過敏性血管炎腎臟受累的特徵性病變是壞死性腎小球炎或局灶壞死性腎小球炎。惡化病例可見瀰漫壞死性腎小球腎炎。
（2）X線檢查肺受累時胸片上可顯示局灶性或瀰漫性肺浸潤，或呈小結節狀，偶有胸腔積液。
診斷
根據上述發病特點，典型過敏性血管炎診斷並不困難。1990年美國風濕病協會（ARA）對過敏性血管炎制定了一個診斷標準
1.發病年齡>16歲。
2.病前有服用藥物史。
3.可觸性紫癜。
4.斑丘疹即一處或多處皮膚有大小不等扁平、高於皮面的皮疹。
5.皮膚小靜脈或動脈切片顯示血管內或外有嗜中性粒細胞浸潤。
以上5項中符合3項或以上者可診斷為過敏性血管炎，該標準敏感性為71%，特異性為93%。
鑑別診斷
1.過敏性紫癜
過敏性紫癜多見於兒童，皮膚損害表現為皮下出血性斑疹和斑丘疹，無多形性皮損。絕大多數有典型的三聯征（紫癜、關節痛和腹痛），半數以上有血尿、蛋白尿、腎病綜合徵，甚至出現腎衰竭。腎病理提示局灶節段硬化性腎小球腎炎或瀰漫系膜增生性腎小球腎炎，少數嚴重病例表現為新月體性腎炎。免疫螢光示IgA、補體腎小球系膜區沉積，其病理改變與原發性IgA腎病相似。該病的治療是否有效，十分重要的是對病因的識別和去除，尤其是可疑抗原性致敏藥物的停用對決定預後有關鍵作用。其他治療原則基本與結節性多動脈炎相似。
2.血小板減少性紫癜
紫癜皮損為大片皮下淤血，血小板計數明顯減少。
3.多形性紅斑
皮損表現手足背部的水腫性紅斑，中央暗紅，外觀靶樣。
治療
1.病因治療
迅速找出致敏藥物或化學物質，告誡患者停止並保證今後不再接觸該類物質。消除感染。
2.藥物治療
（1）糖皮質激素對大多數患者有效，此類藥物劑量應根據疾病嚴重程度而定。症狀改善後劑量即應緩慢減少至最小維持量或遵醫囑。
（2）抗組胺藥如果患者病情較輕，只有少部分皮膚受累而無內臟器官損害，並不需要特別治療，使用該類藥處理即可。
（3）碸類藥物其作用機制未明，可能與穩定溶酶體膜等作用有關，某些患者僅用氨苯碸即可有效控制病情。
（4）免疫抑制劑如患者對糖皮質激素反應不佳或因糖皮質激素副作用太大，不能耐受時，可考慮用免疫抑制劑治療。
（5）白細胞功能抑制劑
（6）抗生素對合併感染的患者，抗生素的使用極為必要。
（7）非甾體抗炎藥主要是對症治療，對發熱、關節疼痛患者療效顯著。
