進行性核上性麻痹（Progressive superanuclear palsy，PSP）又稱Steele-Rchardson-Olszewski綜合徵，是一種少見的神經系統變性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態共濟失調和輕度痴呆為主要臨床特徵。PSP的臨床表現變異較大，且無特異的實驗室檢查，極易被誤診。通常開始於中年晚期，進行性核上性麻痹引起肌肉強直，眼球活動不能以及咽部肌肉無力，表現為雙眼不能向上轉動。由於同時伴發有帕金森病的症狀，隨著病情的發展，患者可出現嚴重強直並失去活動能力。本病破壞基底節及腦幹，其病因不明，目前尚無有效的治療方法。治療帕金森病的藥物有時可減輕其症狀。
基本介紹
- 別稱：Steele-Rchardson-Olszewski綜合徵
- 英文名稱：Progressive superanuclear palsy，PSP
- 就診科室：神經科
- 多發群體：51～60歲男性
- 常見病因：病因不明，可能為變性疾病或病毒感染所致
- 常見症狀：性格改變，記憶力減退，智慧型衰退，對稱性眼球垂直運動障礙，頸部肌張力障礙如頸部過伸、仰臉、下頦突出等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
可能為變性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可與Lhermitte綜合徵、Creutzfeldt-Jakob綜合徵、Hirano震顫-痴呆綜合徵以及神經原性色素缺乏綜合徵的皮質變性重疊，且不能根據其臨床表現或解剖變化加以區別，因而目前把這些綜合徵歸為同一類的綜合徵。
臨床表現
多發生於51～60歲男性，隱襲起病，逐漸加重，於發病後2～3年內出現下列症狀。
1.精神症狀
逐漸出現性格改變，記憶力減退，智慧型衰退，很少至嚴重痴呆。
2.核上性眼球運動障礙
主要表現為對稱性眼球垂直運動障礙。最早為向下注視障礙，繼則發生上視運動困難，最後不能水平運動，眼球同定於正中位，瞳孔多縮小，對光反射存在。輻輳反射障礙，呈玩偶眼現象。
3.錐體外系症狀
頸部肌張力障礙為本病的重要症狀。出現頸部過伸、仰臉、下頦突出的特殊姿勢。頭頸部和軀幹肌肉明顯強硬，四肢較輕，面部表情刻板，皺紋加深，步態不穩，平衡障礙，轉身時容易向後方倒傾，但指鼻試驗、跟膝脛試驗多正常，一般不出現震顫。
4.假性球麻痹
表現為構音障礙，吞咽困難，下頜反射增強，腱反射增強，可出現病理反射。可有各種非恆定的小腦和錐體束症狀和體徵。血液、腦脊液和腦電圖等檢查無異常。氣腦造影和CT可見腦室輕度擴大。
檢查
1.腦脊液檢查
可發現約1/3的患者CSF蛋白含量增高。
2.腦電圖
約1/2的患者腦電圖出現非特異性瀰漫性異常。
3.頭顱CT檢查
可見大腦萎縮，MRI檢查可顯示中腦及腦橋萎縮，伴第三腦室後部擴大，顳葉前部萎縮；T2WI上部分患者可顯示殼核低信號。
診斷
PSP的診斷標準為：中年或中年後起病，向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5項中的2項：
1.對稱性運動不能或強直，近端重於遠端
2.假性球麻痹（構音障礙和吞咽困難）。
3.頸部體位異常，尤其頸後仰。
4.額葉綜合徵（智力遲鈍，強握和模仿動作）。
5.對左旋多巴反應欠佳或無反應Parkinson綜合徵。
鑑別診斷
應與早老性痴呆、小腦變性、Parkinson綜合徵、Alzheimer病及Creutzfeldt-Jacob綜合徵鑑別。
治療
無特效療法，使用左旋多巴和安坦等可使症狀減輕。
