正常人血漿胺基酸濃度呈晝夜性波動，一般以早晨8-10時之間為高峰，午夜時為低谷。胺基酸及其產物測定，對先天性或後天性代謝病的診斷有重要的意義。臨床上測定血漿纈氨酸，要避免食物消化吸收後的影響，應在清晨空腹採血。標本溶血時不宜採用，以免由於紅細胞中的胺基酸進入血漿導致假性增高。
基本介紹
- 名稱：血漿纈氨酸
- 所屬分類：生化檢查
正常值,臨床意義,注意事項,
正常值
207.78-242.34μmol/L。
臨床意義
增高見於高纈氨酸血症。高纈氨酸血症是由於患者缺乏纈氨酸轉氨酶，纈氨酸在體內轉化發生障礙，使血液和尿液的纈氨酸濃度特異的增高，本病為常染色體隱性遺傳。 患兒出生後不久有劇烈嘔吐，發展到重危的酮症酸中毒，出現嗜睡及昏迷，特徵為在發作時吐出或從機體散發出像汗腳樣的強烈的惡臭。以上症狀在出生後1-2周最強烈，以後逐漸地變為間歇性，在感染或攝取高蛋白時容易發作。患者的白細胞出現纈氨酸氨基轉移作用發生障礙，引起發育遲緩、智力障礙。
注意事項
(1) 正常人血漿胺基酸濃度呈晝夜性波動，以早晨8-10時為高峰，午夜為低谷。抽血測定時，要避免食物消化吸收後的影響，應在清晨空腹採血為好。 (2) 若標本溶血不宜採用，否則可導致測定結果假性升高。
