基本介紹
- 患病部位：全身
- 相關疾病：心肌病 繼發性甲狀旁腺功能亢進症 嗜鉻細胞瘤 原發性甲狀旁腺功能亢進症 甲狀旁腺骨營養不良 新生兒低鈣血症 原發性甲狀旁腺功能亢進症與腎病 甲狀旁腺功能亢進性心肌病 妊娠合併甲狀旁腺功能亢進 小兒原發性甲狀旁腺功能亢進症
- 所屬科室：其他科室 輔助檢查
- 相關症狀：便秘 多尿 多飲 噁心 鈣化 肝豆狀核變性 高血壓 骨質疏鬆 昏迷 潰瘍 顱內鈣化 麻痹 納差 尿崩 尿道結石 腎功能衰竭 腎損害 衰弱 頭痛 維生素D缺乏 無力 消化不良 消化性潰瘍 血尿 血中鈣離子過高 譫妄
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
血中鈣離子過高的發病原因
原發性甲狀旁腺機能亢進症的病因尚不明了，可能的原因有以下幾點：
1、頭頸放射治療：10%-30%甲旁亢病人曾有放射治療史，而且常有甲狀腺結節疾病。其中良性甲狀腺疾病占20%-50%，惡性病變為6%-11%。
2、酗酒
3、藥物：噻嗪類利尿藥，糖皮質激素，硫氧嘧啶、高血糖素等均可導致PTH增高。
4、遺傳：在一個家族中可有一個以上的成員存在甲旁亢，部分多發性內分泌腺瘤，(MEN)，MENI是指垂體，胰腺，甲狀旁腺，腎上腺皮質的多發性內分泌腺瘤，有第二對染色體q13等位基因的缺失。MENII是指甲狀旁腺增生同時伴有甲狀腺髓樣瘤或/和嗜鉻細胞瘤，有10對染色體的基因缺陷。
檢查
血中鈣離子過高的檢查診斷
血清鈣：高血鈣是本症最主要的生化指標，最具診斷價值。若只測定一次，僅1/2病人呈現。有許多病人需要在同一實驗室重複幾次化驗才能發現。血鈣2.6mmol/l才能診斷高血鈣。
臨床表現
1、骨關節損害：全身性瀰漫性骨病，大多為承受重力的骨骼，如下肢、腰椎、足底病最常見，活動後加劇。體檢時可有長骨部位壓痛，向發生自發性骨折，尤其在囊性病變部位多發生在長骨，偶發生在下頜骨。關節痛，系軟骨下骨折或侵蝕性關節炎所致，極易誤診為類風關。
2、泌尿系統：約2/3患者可有腎損害，常見的是復發性泌尿道結石，腎絞痛，血尿，特別是雙側性泌尿道結石患者中約有5%-10%病因為本病。腎小管濃縮功能下降產生多尿，多飲，加之血鈣增高，嚴重時產生尿崩。腎小管結構破壞易反覆尿路感染，最後導致腎單位減少，形成不可逆的腎功能衰竭。
3、消化系統：高血鈣使平滑肌興奮性降低，胃腸張力減低。病人有消化不良，納差，噁心，嘔吐及便秘。PTH可使胃泌素分泌增加約10%，可伴有復發性消化性潰瘍，藥物治療無效。摘除甲狀旁腺腺瘤後可使痊癒。鈣離子易沉著於鹼性胰管及胰腺內，激活胰蛋白酶，使5%-10%病人有急、慢性胰腺炎發作。
4、心血管系統：高血壓使血管平滑肌收縮，血管鈣化，形成高血壓，發生率20%-25%，心內膜及心肌鈣化使心功能減退。
5、神經精神病變：當血鈣3-4時有精神衰弱症狀。4時呈器質性精神病，出現譫妄，精神錯亂。接近5時昏迷不醒。少數有頭痛、腦卒中、椎體外系病變、麻痹，可能與顱內鈣化有關。
6、肌肉系統：肌無力，以近端肌群易受累，近端肌肉疼痛，萎縮，肌肉活檢呈非特異性改變。肌電圖可報告為肌源性或神經源性，可誤診為周圍神經炎。
實驗室檢查：先定性後定位，當有生化改變後再行影象學檢查予以定位診斷。
鑑別診斷
血中鈣離子過高易混淆的症狀
甲狀旁腺機能亢進，應與所有能引起少年兒童骨質疏鬆或軟化的疾病鑑別，如腎性骨病、低磷酸酶症、嬰兒高血鈣症，以及肝豆狀核變性等。主要鑑別點是：注意血、尿鈣、磷、磷酸酶以及血、尿某種相關金屬如銅等測定。還要特別注意甲狀旁腺機能亢進的特徵性改變，如骨膜下和軟骨下的皮質骨吸收，以及纖維囊性骨炎(棕色瘤)。此外，還應注意泌尿繫結石和異位軟組織鈣化等出現，有時還應與維生素D缺乏性佝僂病、甚至骨髓瘤、骨淋巴瘤等鑑別。
血清鈣：高血鈣是本症最主要的生化指標，最具診斷價值。若只測定一次，僅1/2病人呈現。有許多病人需要在同一實驗室重複幾次化驗才能發現。血鈣2.6mmol/l才能診斷高血鈣。
臨床表現
1、骨關節損害：全身性瀰漫性骨病，大多為承受重力的骨骼，如下肢、腰椎、足底病最常見，活動後加劇。體檢時可有長骨部位壓痛，向發生自發性骨折，尤其在囊性病變部位多發生在長骨，偶發生在下頜骨。關節痛，系軟骨下骨折或侵蝕性關節炎所致，極易誤診為類風關。
2、泌尿系統：約2/3患者可有腎損害，常見的是復發性泌尿道結石，腎絞痛，血尿，特別是雙側性泌尿道結石患者中約有5%-10%病因為本病。腎小管濃縮功能下降產生多尿，多飲，加之血鈣增高，嚴重時產生尿崩。腎小管結構破壞易反覆尿路感染，最後導致腎單位減少，形成不可逆的腎功能衰竭。
3、消化系統：高血鈣使平滑肌興奮性降低，胃腸張力減低。病人有消化不良，納差，噁心，嘔吐及便秘。PTH可使胃泌素分泌增加約10%，可伴有復發性消化性潰瘍，藥物治療無效。摘除甲狀旁腺腺瘤後可使痊癒。鈣離子易沉著於鹼性胰管及胰腺內，激活胰蛋白酶，使5%-10%病人有急、慢性胰腺炎發作。
4、心血管系統：高血壓使血管平滑肌收縮，血管鈣化，形成高血壓，發生率20%-25%，心內膜及心肌鈣化使心功能減退。
5、神經精神病變：當血鈣3-4時有精神衰弱症狀。4時呈器質性精神病，出現譫妄，精神錯亂。接近5時昏迷不醒。少數有頭痛、腦卒中、椎體外系病變、麻痹，可能與顱內鈣化有關。
6、肌肉系統：肌無力，以近端肌群易受累，近端肌肉疼痛，萎縮，肌肉活檢呈非特異性改變。肌電圖可報告為肌源性或神經源性，可誤診為周圍神經炎。
實驗室檢查：先定性後定位，當有生化改變後再行影象學檢查予以定位診斷。
緩解方法
血中鈣離子過高的預防方法
原發性甲狀旁腺機能亢進症，在臨床上極易被忽略，但當出現不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路結石、血尿、尿路感染、頑固性消化性潰瘍等情況時，均應想到此病，並做相應檢查以確診。不同病因治療原則不同，原發性甲旁亢宜儘早手術切除腺瘤，不適宜手術者，則應根據併發症的不同，選擇的藥物亦有不同。繼發性甲旁亢則以治療原發病為主，三發性甲旁亢應作甲狀旁腺次全切除，而對假性甲旁亢切除腫瘤方可達到治療目的。
