腺泡狀軟組織肉瘤

腺泡狀軟組織肉瘤是指組織來源不明、細胞呈腺泡樣或器官樣排列的軟組織惡性腫瘤。Christopherson在1952年首先報告本病。本病好發於青春期女性，以四肢深部肌肉或筋膜多見。腫瘤生長緩慢，早期無痛。可向肺、骨、腦、皮下等部位轉移。治療以手術切除為主，術後定期複診。

基本介紹

• 英文名稱：alveolar  soft tissue sarcoma
• 就診科室：腫瘤科；骨科
• 多發群體：青春期女性
• 常見發病部位：四肢深部肌肉或筋膜
• 常見症狀：腫瘤生長緩慢，早期無痛，常偶然被發現，大者直徑在6～10厘米。腫瘤增長不快，淺表者可觸及搏動

病因

腺泡狀軟組織肉瘤屬於來源不明的惡性軟組織腫瘤。

臨床表現

腺泡狀軟組織肉瘤好發於青春期女性，多位於四肢深部肌肉或筋膜，少數可見於腹壁、肛旁區、舌、腹膜後、頸背部。腫瘤生長緩慢，早期無痛，常偶然被發現，大者直徑在6～10厘米。腫瘤增長不快，但血循豐富，淺表者可觸及搏動，包括轉移至皮下的直徑1厘米大小腫瘤，搏動也很明顯。部分病人可發生廣泛轉移，主要轉移到肺、骨、腦、皮下等部位，少數有淋巴轉移，轉移至骨者，沿骨長軸出現境界清楚的溶骨性破壞，無骨膜反應，酷似某些骨轉移癌的特點。

檢查

腺泡狀軟組織肉瘤可作CT、MRI和免疫學檢查，最終確診依靠組織活檢。

診斷

腺泡狀軟組織肉瘤根據病史、臨床表現、檢查很難診斷，最終確診需要組織活檢才能明確。本病應與腺泡橫紋骨肉瘤、腺癌等疾病鑑別。

治療

腺泡狀軟組織肉瘤原則上應施行腫瘤廣泛切除術，邊緣切除時極易復發，復發率高達70%。腫瘤對化療、放療不敏感，療效不肯定，故患者術後必須定期複診。全面檢查，爭取早期發現，早期手術，患者可以長期存活和工作。