腹膜後脂肪肉瘤

腹膜後脂肪肉瘤是源於腹膜後脂肪組織的非特定臟器的一類腫瘤，是最常見的腹膜後腫瘤。由於其位置較深、發病隱匿，常常在腫瘤巨大、侵犯或擠壓周圍臟器發生合併症狀時才能發現，目前治療效果並不理想。本病發病年齡多在55～75歲，男性略多於女性。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤內科
• 常見病因：可能與脂肪組織中胰島素受體及其受體後水平的改變有關。也可能與免疫抑制、遺傳因素等有關。
• 常見症狀：腹痛、腹部包塊及腹腔臟器的受壓症狀。
• 傳染性：無

病因

本病病因不明，可能與脂肪組織中胰島素受體及其受體後水平的改變有關。也可能與免疫抑制、遺傳因素等有關。

臨床表現

腹膜後脂肪肉瘤呈隱匿性生長，症狀出現較晚，在被發現前，腫瘤可長得很大（很多患者就診時，腫瘤直徑大約10cm）。臨床特點主要為腹痛、腹部包塊及腹腔臟器的受壓症狀。消化道受壓者可出現腹痛、腹脹、便秘、食慾下降等非特異性症狀；腎或輸尿管移位及受壓時，可引起腎積水、腎盂腎炎、尿毒症；膀胱直腸受壓迫時，可產生尿頻、尿急、便秘、排便疼痛症狀。腫瘤侵犯腰叢和骶神經根時，可引起腰背部和下肢痛；壓迫股神經時，可出現下肢不能上抬。

檢查

1．X線檢查
腹部平片檢查時，可見腫瘤透光區增加，並可見小斑、環狀鈣化，胃腸、泌尿系造影檢查可顯示器官受壓移位的間接徵象。
2．B超
經腹壁超聲是最簡單易行且經濟的腹部腫瘤初篩檢查手段，可發現從腹膜後突入腹腔的實質性包塊、包塊的大致範圍及與其他臟器的關係。不足之處在於對腫瘤的病例性質無提示作用，僅可作為定位檢查，無法區分出脂肪肉瘤。
3．CT及MRI檢查
增強CT檢查為腹膜後脂肪肉瘤的首選檢查，其解析度高，可清晰顯示腫瘤部位、邊界，以及腫瘤與周圍臟器的關係，同時對腫瘤的定性有一定的參考價值。在CT圖像中高分化的脂肪肉瘤均為脂肪密度，血運不豐富，強化不明顯；去分化脂肪肉瘤為軟組織密度，強化時提示血運豐富。MRI檢查與CT有相似的診斷價值，尤其是在鑑別腫瘤侵犯重要血管結構時，有重要作用。
4．病理學檢查
是腹膜後脂肪肉瘤診斷的金標準。準確而詳細的病理學檢查，可以為進一步鑑別及制定個體化治療方案提供可靠依據。

診斷

腹膜後脂肪肉瘤臨床表現不明顯，無典型的症狀和體徵，多數患者表現為腹腔內巨大包塊及腹腔臟器的壓迫症狀。其診斷主要依靠術前的影像學檢查（如X線檢查、增強CT等）及術後的病理學檢查證實。

鑑別診斷

不同分化的脂肪肉瘤需要與不同的腹膜後腫瘤鑑別：
1．與腹膜後畸胎瘤鑑別，分化較好的畸胎瘤，影像學檢查表現為均勻的低密度病變，有時和高分化的脂肪肉瘤鑑別困難，多為囊性腫塊，可伴有鈣化。
2．與大網膜、腸系膜脂肪增生鑑別，後者表現為腹腔瀰漫性脂肪影。
3．去分化的脂肪肉瘤尤其是術後復發的低分化脂肪肉瘤有時與腹膜後的實性腫瘤難以鑑別，如滑膜肉瘤、纖維瘤等，需要根據病史及相關檢查進一步鑑別。

治療

1．手術治療
腹膜後脂肪肉瘤主要治療方法為手術徹底切除。為徹底切除腫瘤，應遵循以下原則。
（1）腫瘤切除邊界應遠離腫瘤可觸及可視的邊界，不殘留腫瘤包膜。
（2）不能完全切除者，力爭部分切除或大部切除以減輕患者腹脹，減少對周圍臟器的壓迫，提高生存時間及改善生活質量。
（3）腹膜後脂肪肉瘤復發者，多數仍可手術，甚至反覆多次手術，力爭手術切除，再切除不會增加手術死亡率，但可獲長期緩解甚至治癒。
2．放療
目前，對腹膜後脂肪肉瘤的術後放療效果仍存在爭議，當前沒有足夠證據證實輔助放療可以延長患者的生存期。
3．化療
目前僅有少數幾種化療藥物對腹膜後脂肪肉瘤有效，但是尚缺乏足夠的證據表明其對腫瘤患者的復發和總生存率有較明確的影響。

預後

由於病變隱匿，想要完全切除比較困難，其預後比發生在四肢的脂肪肉瘤差，往往表現為分化程度愈低，預後愈差。