眼眶脂肪肉瘤

症狀體徵

脂肪肉瘤成年人多見，偶見於青少年。主要臨床表現是單側眼球突出(圖1)，發展較快，根據原發部位可出現不同的症狀。位於眶尖的腫瘤早期即壓迫視神經，引起視力下降，眼底檢查可見視盤水腫或萎縮。腫瘤快速增長可致眼球運動障礙，眼球軸性突出或伴有移位。原發於眶前部的腫瘤，可於眶周觸及腫塊，質軟，光滑可移動。

眼眶脂肪肉瘤的影像學具有一定特徵性，B型超聲檢查病變的邊界清楚，內回聲較強，由於腫瘤生長迅速多有壞死腔，使回聲像在強回聲的基礎上又表現有透聲腔，從而出現病變內部的強反射光團(圖2)。CDI可顯示彩色血流(圖3)。由於瘤體內的壞死腔、纖維血管組織的存在，在CT顯像上表現為密度的不均勻，脂肪組織顯示為負CT值，而纖維血管組織、液化腔可顯示為正CT值，並可見骨破壞(圖4)。MRI顯像在T1WI和T2WI均有高信號區。

用藥治療

眼眶脂肪肉瘤的治療，大多數專家認為對有清楚界限、惡性度低者可作適當的手術切除。不完全的切除後常有復發。在較大的邊界不清楚的有較惡性細胞特徵者，可考慮眶內容摘除。

飲食保健

1、眼眶脂肪肉瘤吃哪些食物對身體好：

宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。

2、眼眶脂肪肉瘤最好不要吃哪些食物：

忌菸酒忌辛辣。忌油膩忌菸酒。忌吃生冷食物。

預防護理

本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因

眼眶脂肪肉瘤似乎是一種起源於原始間質細胞而不是成熟的脂肪細胞。可能來源於經歷脂母細胞分化的眼眶筋膜內的一種細胞，對此種變異的刺激因素未明。外傷可能為誘發因素。

疾病診斷

影像學鑑別診斷包括：①皮樣囊腫：病變內亦可見脂肪樣密度或信號，但多表現為眼眶外上象限肌錐外圓形、橢圓形或半圓形腫塊，邊界清楚、銳利，鄰近眶壁受壓變薄，甚至病變突入顳窩；②脂肪瘤：病史長，臨床多表現為無痛性眼球突出，CT、MRI多表現為圓形腫塊，密度或信號與脂肪相同，邊界清楚，一般不侵犯眶壁骨質。

檢查方法

實驗室檢查：

病理學檢查：肉眼所見，脂肪肉瘤由於脂質和黏液樣組織混合，在切面有一種斑駁的多樣化外觀，常有出血和壞死區。腫瘤有一種黏滑的表現。顯微鏡下，脂肪肉瘤分為分化良好的、黏液樣、圓形細胞和多形型。分化良好和黏液樣類型似乎會帶來較好的預後，多數眼眶脂肪肉瘤是黏液樣型並被稱為黏液樣脂肪肉瘤(圖5)。黏液樣脂肪肉瘤含有分化相當好的梭形、星形或圓形脂母細胞懸浮於黏液或富有黏多糖基質。通常腫瘤顯示充滿叢狀血管，這有助於將其與真正黏液樣瘤(血管十分少)區別開來。在一些病例，腫瘤可有較惡性特徵並顯示橫紋肌母細胞分化，這種不良分化的腫瘤有時被稱為惡性間葉瘤(mesenchymomas)。

病因方面，眼眶脂肪肉瘤似乎是一種起源於原始間質細胞而不是成熟的脂肪細胞。可能來源於經歷脂母細胞分化的眼眶筋膜內的一種細胞，對此種變異的刺激因素未明。

其他輔助檢查：

1.X線檢查平片可無異常表現，或僅表現眶區密度增高，少數可出現眶壁骨質受壓變薄或破壞。