網狀細胞肉瘤（primary reticulum-cell sarcoma of bone）是起源於骨髓或松質骨的原發性骨腫瘤，形態雖與瀰漫性淋巴瘤型網狀細胞肉瘤一致，卻是兩種不同的疾病，網狀細胞肉瘤為局限性、孤立性的骨病灶，占原發惡性腫瘤的5%。發病年齡以20～30歲為最多，兒童少見，50%的病例關係在40歲以下，也有40歲以上發病的。男女之比為2∶1。任何骨骼都可侵犯，但最常見股骨、脛骨和肱骨。1/3發生在膝關節周圍。肱骨約占9%，扁平骨如髖骨、肩胛骨和脊柱也常有發生。
基本介紹
- 中文名：淋巴網狀細胞肉瘤
- 外文名：primary reticulum-cell sarcoma of bone
- 闡述：骨髓或松質骨的原發性骨腫瘤
- 類別：病症
治療措施,病理改變,臨床表現,診斷說明,治療說明,
治療措施
骨網狀細胞比廣泛骨受累的彌散性病變預後為好。一般主張以放射治療為主，包括受累的骨骼、關節和鄰近的軟組織，並輔以化療。除腫瘤巨大，對放射治療沒有反應，一般不必採用破壞性手術。由於腦脊膜受累，也有人主張套用預防性的鞘內化療。
一、骨網狀細胞比廣泛骨受累的彌散性病變預後為好。
二、一般主張以放射治療為主，包括受累的骨骼、關節和鄰近的軟組織，並輔以化療。
三、除腫瘤巨大，對放射治療沒有反應，一般不必採用破壞性手術。
四、由於腦脊膜受累，也有人主張套用預防性的鞘內化療。[1]
二、一般主張以放射治療為主，包括受累的骨骼、關節和鄰近的軟組織，並輔以化療。
三、除腫瘤巨大，對放射治療沒有反應，一般不必採用破壞性手術。
四、由於腦脊膜受累，也有人主張套用預防性的鞘內化療。[1]
病理改變
在組織學上，難以區別淋巴瘤型網狀細胞肉瘤，甚至是不能區分。主要成分是成片的細胞，核相當大，球形，偶見核仁。容易找到分裂相。有些細胞邊界清楚、銳利，胞漿豐富、白色，核外形可呈鋸齒狀。細胞間的網狀纖維好像包繞著細胞，網狀纖維嗜銀染色陰性是其特徵。然而有些腫瘤可以缺乏網狀纖維，因此不能單獨依此確診。 有些病例瀰漫細胞增生，這些細胞可以是分化不良的淋巴細胞或淋巴-組織細胞，其核通常比尤文氏肉瘤的大而圓，胞漿也比後者輪廓清晰。但尤文氏肉瘤缺乏網狀纖維，且胞漿內有糖原以資區別。
臨床表現
主要症狀是局部疼痛，休息不能減輕，但有些病人僅有輕微間歇痛。臨床特點是儘管骨破壞嚴重，全身情況卻依然良好。雖本病發生病理骨折是在惡性骨腫瘤中最常見的。椎體塌陷，可引起嚴重的神經系統功能障礙。但自然史表明其預後遠比瀰漫性網狀細胞肉瘤為佳。此腫瘤傾向於轉移至其他骨骼、區域淋巴結、遠隔淋巴結、肝、脾和腎臟。肺轉移並不多見，但也確有存在。 X線表現 沒有特徵性，雖現多樣性。通常主要表現為骨的灶性破壞，無論長骨或扁平骨均系在骨髓腔或松質骨，發生穿透性、斑點狀破壞區，相互融合則呈大範圍的溶骨缺損，最後皮質受侵穿破。乾骺端病變比骨幹發生早，皮質有侵蝕或穿孔時，髓質則有更廣泛的浸潤。可見骨膜反應，但不象見於尤文氏肉瘤的明顯的洋蔥皮樣改變，有的病例唯一的X線表現是成層板樣或日光樣的骨膜反應。反應性新生骨可以很明顯，或者腫瘤呈完全破壞灶。
腹水中非何杰金淋巴瘤（網狀細胞肉瘤型）細胞：1.網狀肉瘤細胞，胞體大者為28.4μm×22.7μm，小者為12.8μm×9.9μm，外形不規則。漿染成藍色，著色不勻，邊緣部染色深，在大量大小不等的空泡，可見偽足狀突起，核形不規則，有者分葉狀，畸形明顯，染色質粗點網狀，有空泡，核仁隱約可見 2.塗抹細胞，為退化後的細胞痕跡。
腹水中非何杰金淋巴瘤（網狀細胞肉瘤型）細胞：1.網狀肉瘤細胞，胞體大者為28.4μm×22.7μm，小者為12.8μm×9.9μm，外形不規則。漿染成藍色，著色不勻，邊緣部染色深，在大量大小不等的空泡，可見偽足狀突起，核形不規則，有者分葉狀，畸形明顯，染色質粗點網狀，有空泡，核仁隱約可見 2.塗抹細胞，為退化後的細胞痕跡。
非霍奇金淋巴瘤（淋巴肉瘤與網狀細胞肉瘤）是一組具有不同的組織學變化、起病部位和臨床所見的淋巴瘤。此組淋巴瘤在臨床症狀、病理、擴散方式和對治療的反應等方面都不同於霍奇金病，與成人的非霍奇金氏淋巴瘤在細胞分化方面也不同，多為分化極差的瘤細胞，在診斷時早期常已廣泛擴散。控制原發病的發展比較困難，療效較差。近年來由於放療和聯合化療的進展，預後已有所改善。兒童時期非霍奇金淋巴瘤較霍奇金病多見，平均年齡比急性白血病高，男性發病高於女性，約3∶1。
