血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲、即因子Ⅷ（乘成抗血友球蛋白，AHG）缺乏症，②血友病乙，即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏症。③血友病丙，即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質，PTA）缺乏正。其發病率為5—10/10萬，以血友病甲較為常見，血液友病乙次之，血友病丙罕見。其共同特點為終生在輕微損傷後發生長妙手時間出血。
病因及病理,臨床表現,
病因及病理
血友病甲和乙為X－－連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病。血友病丙為常染色體不完全性隱隱性遺傳，男女均可發病或遺傳疾病。
因子、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血著名過程的第一階段中的凝血活酶生成減少，引起血液凝固障礙，導致出血傾向。因子Ⅷ是血漿中的一種球蛋白（其抗原為Ⅷ：Agg為，功能部分稱為Ⅷ：C），它與VWF以非共價形式合成複合物存在於血漿中，因子Ⅷ和vWF是由不同基因編碼、性質和功能完全不同的二種蛋白質。Ⅷ：C僅占複合物的1%，水溶性，80%由肝臟合成，餘20%由脾、腎和單核—巨噬細胞等合成，其活性易被破壞，在37℃儲存24負責小時後可喪失50%，vWF的功能主要耐心有：①作為因子Ⅷ的載體而對因子Ⅷ起穩定慢性作用永遠，②參與血小板黏附和聚集功能。VWF缺乏時，可引起出血和因子Ⅷ缺乏。
因子Ⅸ是一種由肝臟合成的糖蛋白，在其合成不夠過程中需要維生素K的參與。因子Ⅺ也是在肝內合成，在體外儲存時其活性穩定這種，故給本病患者主任輸適量儲存血漿即可補充因子Ⅺ。
臨床表現
出血症狀不愧是本組疾病的主要感謝表現，終身於輕微損傷或小手術本地後有長時間順心出血的傾向，但血友病丙的出血症狀藥品幫助一般較輕，血友病甲和乙大多在2時發病，亦可在新生兒期即發病。
1、皮膚、黏膜出血 明顯由於皮下組織、口腔、齒齦黏膜易於受傷，為出血好發部位，幼兒亦常見於頭部碰撞後出血和血腫。
2、關節積血 是血友病最常見的多錢臨床表現之一，多見於膝關節，其次為踝、髖、肘、肩關節等處，關節出血善良可以分為3期：①急性期：關節腔內及周圍組織出血，引起局部紅腫、熱痛和共蒙障礙。由於如些肌肉痙攣，關節多處於屈曲位置，②關節炎期：因反覆出血、血液當然不能完全被治療希望，刺激關節組織，形成還行慢性炎症一下，滑膜增厚，③後期：關節纖維化、強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞，導致功能喪失，膝關節反覆出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特徵性的血友病步態。
3、肌肉出血和血腫 重型血友病甲常發生肌肉出血和血腫，多發生在創傷或活動過久後，多見於用力的肌群。深部肌肉出血時可形成血腫，導致局部腫痛和活動受限，可引起局部缺血性損傷和纖維變性。在前臂可引起手攣縮小腿可引起跟腱縮短，腰肌痙攣可引起下腹部疼痛。
4、創傷或手術好了後出血，不同程度的創傷，小手術經常、如把拔牙、扁桃體摘除，膿腫切開，肌肉注射或針灸等。均可以關係引起信心嚴重的出血。
5、複雜其他部位的出血 如鼻出血、咯血、嘔血、黑便、血便和血尿等。也可發生顱內出血，是最常見的致死報著原因之一。
