鐮形細胞貧血症(Sickle Cell Anemia)由負責把氧輸送到身體各個組織的部分血紅蛋白異常引起的一種慢性遺傳性血液病。在某些情況下,帶有各種血紅蛋白的紅細胞失去了圓形,變成細長的新月狀或鐮刀狀。扭曲了的細胞比正常的細胞成活時間要短。因此引起慢性貧血症。如果不能產生足夠的新的紅細胞,在短時間內就會出現更加嚴重的急性貧血症。有時鐮形細胞會聚結成一團,堵塞血液流動,結果被堵塞部分供氧不足。引起疼痛的血管堵塞和急性貧血症都被稱作鐮形細胞危象。
鐮形細胞貧血症(Sickle Cell Anemia)由負責把氧輸送到身體各個組織的部分血紅蛋白異常引起的一種慢性遺傳性血液病。在某些情況下,帶有各種血紅蛋白的紅細胞失去了圓形,變成細長的新月狀或鐮刀狀。扭曲了的細胞比正常的細胞成活時間要短。因此引起慢性貧血症。如果不能產生足夠的新的紅細胞,在短時間內就會出現更加嚴重的急性貧血症。有時鐮形細胞會聚結成一團,堵塞血液流動,結果被堵塞部分供氧不足。引起疼痛的血管堵塞和急性貧血症都被稱作鐮形細胞危象。
鐮形細胞貧血症(Sickle Cell Anemia)由負責把氧輸送到身體各個組織的部分血紅蛋白異常引起的一種慢性遺傳性血液病。在某些情況下,帶有各種血紅蛋白的紅細胞失去了...
鐮刀型細胞貧血病又稱鐮刀狀細胞型貧血、鐮狀細胞貧血,是一種常染色體顯性遺傳血紅...血紅蛋白S分子之間相互作用,成為螺旋形多聚體,使紅細胞扭曲成鐮狀細胞(即鐮...
鐮狀細胞貧血是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白(Hb)病。因β-肽鏈第6位胺基酸...HbS分子間相互作用,成為溶解度很低的螺旋形多聚體,使紅細胞扭曲成鐮狀細胞(鐮...
sickle-cell anemia 鐮刀形細胞貧血:一種潛在的人類致死遺傳病,是由於b-珠蛋白的基因突變使在缺氧時紅細胞變為鐮刀形,為常染色體隱性遺傳。...
定義鐮刀形紅細胞貧血症(Sickle Cell Anemia)是一種常染色體隱性基因遺傳病。患病者的血液紅細胞表現為鐮刀狀,其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。現在醫生可以用...
鐮刀型細胞貧血症患者的血紅蛋白的分子結構與正常人的血紅蛋白的分子結構不同。1956年,英格拉姆(Ingram)等人用胰蛋白酶把正常的血紅蛋白(HbA)和鐮形細胞的血紅蛋白(...
鐮狀細胞貧血視網膜病變,英文名:sickle cell anemia, 別名:地中海貧血;海洋貧血;...鐮狀細胞血紅蛋白為S或C,呈新月形像鐮刀,特別是在低氧狀態下更易鐮變。這種...
鐮刀狀血紅蛋白,鐮刀形紅細胞貧血患者的異常血紅蛋白。是單一胺基酸置換的異常血紅蛋白,與正常成人血紅蛋白(HbA)的差異僅在β鏈節6位谷氨酸為纈氨酸取代,記為HbS[...
1.患者父母均有鐮狀細胞特徵或鐮狀細胞貧血。2.有溶血性貧血的證據。3.血紅蛋白電泳出現大量HbS。4.紅細胞鐮變試驗陽性。5.當出現蛋白尿及腎功能改變時,可診斷...
一種可遺傳的變異,紅細胞在缺養時變成鐮刀狀,嚴重時紅細胞破裂造成貧血 ...... 一種可遺傳的變異,紅細胞在缺養時變成鐮刀狀,嚴重時紅細胞破裂造成貧血...
鐮狀細胞病可分為HbS純合子的鐮狀細胞貧血(簡稱鐮貧)﹐雙重雜合子兼有HbS和HbA的鐮貧-地中海貧血和鐮貧-HbC病﹐三者都有明顯臨床症狀。另外尚有HbS雜合子的...
3 棘形紅細胞 4 嗜鹼性點彩紅細胞 5 鐮形紅細胞 異形紅細胞緡錢狀紅細胞...陽性:地中海貧血、缺鐵性貧血、鐵粒幼紅細胞性貧血、阻塞性黃疸、肝病、脾切除...
(2)橢圓形細胞:橢圓形或長圓形,>25%有診斷價值,常見於遺傳性橢圓形細胞增多症、大細胞性貧血,偶見於缺鐵性貧血、骨髓纖維化、巨幼細胞貧血、鐮形細胞性貧血。 ...
增多症及免疫性溶血性貧血;靶形細胞提示地中海貧血、血紅蛋白E病、血紅蛋白C病等;盔形細胞、破碎細胞,表示機械性溶血性貧血;鐮形細胞,表示鐮形細胞性貧血,數量...
分子病這一名詞是1949年美國化學家L.C鮑林在研究鐮形細胞貧血症時提出的,他發現患者的異常血紅蛋白β鏈N端的第6位的谷氨酸被纈氨酸所替代並把它稱為血紅蛋白S(...
(2)鐮狀紅細胞在血片中常見,相差顯微鏡檢查紅細胞表面有切跡。輕度多形核白細胞...(6)紅細胞鐮變試驗是診斷鐮狀紅細胞貧血的重要手段,高壓液相色譜及等電聚焦也...
體內溶血,主要由於紅細胞的內在缺陷(如鐮刀型細胞貧血病),或由於血漿中存在的某些因素(如溶血性細菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗體反應、各種機械性損傷、某些藥物等)...
(3) HbF升高:可見於純合子β珠蛋白生成障礙性貧血、雜合子β珠蛋白生成障礙性貧血和正常新生兒。 (4) 其他: ① 主要成分為HbS,而無HbB,可見於鐮形細胞血紅...