巴羅綜合徵

巴羅綜合徵又稱同心性軸同性腦炎綜合徵,也稱同心層型硬化。是罕見的大腦白質脫髓鞘疾病。生前難以診斷,主要依病理診斷。本病臨床上以青壯年女性為多。亞急性起病。首先出現精神症狀如沉默寡言、淡漠、反應遲鈍或(及)無故哭笑等,事先或有頭痛、頭暈、疲乏等先驅不適。隨後出現大腦多病灶性徵象,包括失語、斜視、眼球浮動、外展不全、掌頦反射或吸吮反射陽性、摸索現象、假性球麻痹、肢體癱瘓、括約肌功能障礙與不自主運動等。病情進展致意識障礙,呈去腦皮質狀態。腦脊液常規大多正常。腦電圖顯示中、高度瀰漫性異常。病程較短,存活時間多在幾周至幾月。

病理特徵是大腦白質內散有多個樹輪或大理石花紋狀的脫髓鞘病損,大小在0.2~5cm之間,略呈圓形、橢圓形或扇形,也有呈條索狀或波浪狀等不規則形的。病灶色灰或灰黃色,常以血管為中心。輪紋由脫髓層與“正常髓鞘”層相間而成。距中心越遠,輪紋越寬。病灶中央部的病變年齡老於周圍病區。脫髓區內,軸索受損較輕。所謂“正常髓鞘”層,也能在鏡下顯示髓鞘病變,僅程度較輕,肉眼不易察覺而已。病理診斷時,有兩點值得注意:①在多發性硬化、瀰漫性-播散性硬化與瀰漫性軸周性腦炎病腦中,偶見少數同心層型脫髓病灶;②必需與同心層型腔隙性白質腦病鑑別,後者在脫髓鞘層內有海綿狀腔隙變,或見小囊腔形成,其間隔小梁為硬化的膠質組織。

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